Coarctation saka aorta apa? Coarctation of aorta in children

Coarctation of aorta iku sawijining cacat jantung, sing disertai dening penyempitan lumen waduk paling gedhé ing awak manungsa. Nyatane, iki ora dadi penyakit jantung, amarga patologi ditrapake ing njaba watese myocardium. Sing paling kerep, coarctation saka aorta ing bayi anyar wis didiagnosis, sanajan kadhangkala penyakit kasebut wis dideteksi ing pasien diwasa. Paling asring, penyakit iki diilangi dening intervensi bedhah.

Mesthi, diagnosis iki ora bisa dingerteni kanggo pasien lan nyebabake dheweke kepenginan. Mulane, pancen bermanfaat kanggo mangerteni luwih lengkap babagan apa penyakit iki lan apa komplikasi sing bisa ditangani wong lara.

Coarctation of aorta: apa iku?

Kanggo miwiti karo perlu ngerti makna istilah kasebut. Coarctation saka aorta iku kelainan kongenital sing diiringi dening narrowing saka aorta. Ing kasus iki, struktur jantung ing pasien cukup normal. Nanging, aorta iku praupan manungsa sing paling gedhé, lan gangguan aliran getih ing wilayah iki negatives nyebabake ora mung jantung lan pembuluh getih, nanging kabeh organisme.

Minangka aturan, konstriksi dibentuk ing panggonan ing ngendi lawang aortik mlebu menyang bagean ngisor. Pola iki bisa dingerteni, amarga ana kontras fisiologis normal ing norma. Miturut cara iki, kanggo pertama kaluputan iki diterangake ing taun 1791 dening D. Morgani (ahli patologi Italia). Miturut data statistik, frekuensi patologi nganti 15% saka kabeh cacat cacat. Uga narik banget yen ing bocah lanang penyakit kasebut diamati 3-5 kali luwih kerep tinimbang pasien wanita.

Jenis utama patologi

Gumantung karakteristik, coarctation saka aorta bisa dadi rong jinis:

• Coarctation "dewasa" ditondoi dening narrowing saka lumen aortic ngisor titik ing ngendi arteri subclavian kiwa mangkat saka ; Kanthi penutupan pipa arteri;
• Tipe patologi infantile diiringi hipoplasia aortic ing situs sing padha ing arteri subclavian, nanging saluran kasebut tetep mbukak.

Fitur patologi saka anatomi

Koarctasi kongenital pada aorta bisa diiringi patologis. Gumantung iki, kosok dibagi dadi 3 kelompok.

Pathologi bisa dipisahake - nalika ora ana vaksin liya ing pangembangan sistem kardiovaskular. Seringkali coarctation saka aorta ing bocah bisa digabung karo pathologi liyane - bisa aneurisma, stenosis aortik, cacat septum antarane ventricles lan atria, transposisi saka kapal utama.

Klompok katelu minangka koarctation, ing ngendi bukaan saka saluran arteri bakal diamati. Ing kasus kasebut, patologi bisa:

• Post-ductal (konstriksi dumunung ing sangisoring titik ing ngendi saluran arteri mbukak;
• Yukstaductal (coarctation dumunung mung ing tingkat saluran mbukak);
• Preductal (saluran arteri mbukak ing sangisore papan konstriksi).

Mesthine, gejala kasebut gumantung banget karo jenis lan karakteristik coarctation.

Apa penyebab saka perkembangan kosok?

Paling asring, coarctation saka aorta ing janin berkembang. Apa iki kedadeyan? Kaya sing dingerteni, nalika perkembangan intrauterine ing awak bocah, fungsi saluran arteri, sing nyambung aorta lan arteri pulmonal kiwa. Struktur iki mung perlu kanggo sementara. Sawise lair lan wiwitan respirasi paru, saluran kasebut ditutup.

Ana téori yèn salah sawijine alesan utawa bocah kasebut nduweni bagean cilik saka jaringan saluran kasebut lumaku menyang aorta, supaya nalika saluran kasebut ditutup, tembok aortik uga melu proses kasebut, sing ndadekake penyempitan.

Alasan kanggo proses iki, sayang, ora dingerteni. Para ilmuwan mung bisa ngerteni yen pasien karo sindrom kromosom Shereshevsky-Turner (mung ana siji jinis kromosom) sing paling mungkin kanggo penyakit iki. Praktik saben bocah sepuluh karo diagnosis iki nuduhake cacat iki.

Coarctation of the aorta (ICD) ora kudu kongenital. Ana kasus langka nalika penyempitan kapal wis ana ing diwasa. Ing kasus kasebut, panyebab coarctation ana traumas lan lesi aterosklerotik ing aorta, panyakit inflamasi ing tembok vascular etiologi ora jelas (sindrom Takayasu).

Gangguan hemodinamika nalika coarctation

Mesthi, narrowing aorta nyebabake karya kabeh sistem kardiovaskular, sanajan ora ana cacat. Ing ngarsane coarctation ndadékaké pembentukan rong rezim aliran getih sing beda.

Ndhuwur ing situs penyempitan, tekanan getih tambah, sing ndadékaké perluasan lumen kabeh prau. Amarga keluwihan sistolik, hypertrophy saka ventrikel metu. Lan ing ngisor iki ing wilayah coarctation kahanan punika ngelawan - aliran getih diperlokaken, tekanan getih mudhun. Kanthi perkembangan organisme anak, mekanisme compensatory diaktifake - pembuluh catu pirang-pirang berkembang sing nyedhiyakake aliran getih.

Yen kita ngomong babagan jinis cacad diwasa, para pasien duwe hypertrophy saka ventrikel sisih kiwa, hipertensi abot lan kena volume getih sirkulasi. Kanthi coarctation infantile, nalika saluran arteri mbukak, kelainan ing ndhuwur ora ditepungi kanthi jelas. Nanging ana patologi liyane. Contone, ing patologis patologis pasca-patologis, getih saka aorta ing tekanan dhuwur diisolake langsung menyang arteri pulmonal, sing ndadekake tekanan ing kapal ing sirkulasi cilik.

Ing kasus apa wae, ana pelanggaran serius hemodinamik, sing ora mesthi ora kudu dilirwakaké, amarga konsekwènsi bisa dadi elek.

Gejala apa sing diiringi penyakit iki?

Tandha saka coarctation saka aorta utamané gumantung ing derajat saka narrowing saka prau, uga ing ngarsane utawa ora ana cacat concomitant. Tingkat koarctation gampang ora katon.

Ing kasus sing luwih abot, gejala kasebut katon ing taun pisanan. Bayi asring nandhang pneumonia lan kambuh. Anak-anak duwe kulit pucet lan nandhang nandhang masalah - diarani dyspnea katon nalika mangan, dolanan utawa malah ngaso. Biasane bocah kanthi diagnosa iki berkembang kanthi alon luwih alon tinimbang kanca-kanca.

Sampeyan bisa ngira yen ana cacat nalika ngrungokake swara ati, lan uga nalika nentokake nadi ing prau ing ndhuwur lan ngisor. Ing arteri ing sikil sampeyan bisa ndeleng pulsasi sing kuat, nalika ing pembuluh femoral, pulsa nyebar banget.

Kanthi pre-coarctation, ana uga sianosis non-seragam - ing bocah kulit ing sikil duweni hue sianosis, nalika integument ing bagian dhuwur awak tetep werna alami.

Senadyan mangkono, patologi kasebut wis didiagnosis ing umur sing luwih tuwa - ing bocah-bocah umur sekolah, remaja, pasien dewasa. Gejala ing kasus iki kalebu tekanan getih dhuwur. Patients ngeluh kelemahane, ngelu, kerep banget, nyeri ati, nosebleeds lan kesel. Senadyan ing pemeriksaan, bisa mirsani perkembangan otot awak bagian ndhuwur lan ngisor awak. Gejala kasebut kalebu kelemahan ing sikil, cramps kerep, pitik sikil. Wanita bisa mirsani kelainan siklus menstruasi, lan kadhangkala infertilitas.

Coarctation of aorta: diagnosis

Kanggo nggambarake ngarsane dokter kosok bisa nalika ngrungokake swara ati. Luwih, langkah-langkah diagnostik liyane sing ditindakake mbantu ora mung kanggo mbangun fax saka anané coarctation, nanging uga kanggo ndeteksi cacat liya lan nemtokake tingkat karusakan sistem kardiovaskular:

• Salah sawijining metode sing paling gampang lan gampang diakses yaiku elektrokardiografi. Iki ora minangka teknik sing paling informatif, amarga kanthi narrowing aortic moderat, elektrokardiogram pasien bisa katon cukup normal. Ing bocah-bocah ing taun pisanan ing tata cara, sampeyan bisa ndeleng pamindhahan sumbu listrik saka jantung. Anak-anak sing luwih lawas bisa ndeteksi tanda-tanda hipertrofi saka ventrikel kiri. Ing pasien diwasa, sumbu listrik jantung dipindhah menyang sisih kiwa, lan kadhangkala ana sumbangan saka cabang bundhung kiwa.
• Asring pasien diarani phonocardiography. Prosedur iki ngijini sampeyan kanggo ngrekam sinyal swara lan getaran sing diasilake saka karya jantung lan pembuluh getih. Ing ngarsane coarctation, siji bisa ngelingi nguatake nada kaloro ing aorta, uga katon ing gangguan systolic ing mburi lan ing ruang interkostal kaloro cedhak pinggiran sternum (saka sisih tengen lan kiwa).
• Informatif yaiku ultrasonik jantung, ing ngendi bisa ndeteksi narrowing saka aorta. Uga, spesialis bisa ndeleng peningkatan massa jantung. Echocardiography Doppler digunakake kanggo ngenali gejala karakteristik patologi, khususe, bedane tekanan arteri ing wilayah ndhuwur lan ngisor penyempitan, ngarsane aliran sistolik sing turbulen.
• Kajaba iku, radiografi dada ditindakake. Minangka aturan, ukuran jantung tetep normal, nanging sampeyan bisa ngelingi expansion gedhe saka aorta munggah. Pola pulmonari bisa dikuatake bebarengan saluran arteri, senadyan ora mesthi kasus kasebut.
• Aortografi minangka prosedur sing ngenalaken introduksi saka agen kontras khusus menyang aorta, diikuti dening ngawasi distribusi ing sadawane prau. Study iki ngidini sampeyan kanthi tepat nemtokake tingkat lan tingkat konstriksi saka aorta.
• Catheterization jantung minangka prosedur sing rada rumit. Nanging, kanthi ngenalake kateter khusus menyang rongga prau, tekanan getih bisa diukur kanthi akurat.

Mung sawise nampa gambar lengkap dhokter bisa menehi ramalan lan milih cara sing cocok kanggo ngilangi cacat iki.

Apa surgery perlu?

Apa yen pasien nduweni coarctation saka aorta? Operasi, mesthine, mung obat sing efektif kanggo ngilangi kosok. Nanging keputusan kanggo nindakake intervensi bedah bisa digawe mung dening dokter sing kenal karo sajarah lan gambar klinis.

Ing sawetara kasus (yen ana mung nyepetake, sing sacoro prakteke ora nyebabake hemodynamics), operasi kasebut ora dibutuhake. Pasien mung ngalami pemeriksaan périodik.

Yen prabédan ing tekanan systolic saka arteri saka ndhuwur lan ngisor extremities ngluwihi 50 mm Hg. Art., Dokter kerep nyatakake prosedur bedah. Yen coarctation saka aorta ing bayi anyar wis didiagnosis, surgery (urgent) dileksanakake yen cilik patients duwe hipertensi abot lan decompensation jantung. Ing kasus kasebut nalika penyakit kasebut relatif apik lan ora ana risiko gedhe tumrap bocah, prosedur kasebut bisa ditundha nganti umur lima utawa enem taun.

Pengobatan bedah jantung

Saiki, ana sawetara cara kanggo ngilangi cacat iki. Pemilihan teknik bedah gumantung marang kondisi pasien, wangun penyakit lan ukuran coarctation.

• Ing sawetara kasus, dokter nindakake reseksi (excision) saka aorta sing sempit, banjur nyambung maneh ujung wadhuk, ngeklik anastomosis. Prosedur iki bisa wae yen coarctation wis cilik.
• Yen kedadeyane konstriksi dawa, lan anastomosis ora bisa, prosthesis digunakake. Sajrone prosedur, bedah angsal ngilangi wilayah sing kena ing aorta, sawise endhase loro kasebut disambungake karo prosthesis khusus digawe saka bahan sintetis.
• Aortoplasty minangka operasi liyane, mung ing kasus iki, ora minangka prosthesis sintetis, nanging bagéan saka arteri subclavian ing sisih kiwa pasien kasebut, digunakake kanggo nyegah dawa aorta.
• Kadhangkala Doctors arep nindakake operasi bypass aortal. Ing kasus kasebut, sawijining prosthesis sintetis digunakake, ing endhas sing digawe ing ndhuwur lan ngisor bagean sing sempit saka prau - saéngga nggawe path bypass kanggo aliran getih.
• Ana siji prosedur liyane, disebut angioplasty balon. Punika dileksanakake ing kasus kasebut, yen sawise intervensi bedah sadurungé maneh ngatingalake prau. Sajrone prosedur, dokter ngenalake balon khusus liwat pembuluh vakum menyang lumen aortik, sing, nalika ngubengi, mbatesi penyempitan. Ing sawetara kasus, stent kaku khusus uga dipasang, sing ndandani dimensi lumen aortic.

Iki carane koreksi saka cacat disebut "coarctation saka aorta" katon kaya. Sawise operasi, pasien, mesthine kudu adhine rekomendasi tartamtu. Utamané, sampeyan kudu mangan kanthi bener, supaya nglakoni kaku fisik lan hipodinamis, kanthi ati-ati ngawasi kesehatan lan ajeg dianalisis bebarengan karo ahli kardiologi nambani.

Komplik apa sing mungkin?

Coarctation saka aorta iku ailment mbebayani, kang ing kasus ora ngirim ora ditolak. Ing kasus sing ora mesthi wae, kosok bisa mimpin kanggo komplikasi sing mbebayani banget:

• Amarga penyempitan kapal ing pasien bisa ngalami hipertensi abot.
• Biasane, gagal jantung iki - coarctation saka aorta - uga diiringi dening pembentukan aneurisme lan pecah luwih.
• Komplikasi uga kalebu stroke lan subarachnoidal outpouring getih.
• Menyang latar mburi pasien penyakit iki asring ngalami gagal jantung, sing disertai karo asma jantung sing disebut lan edema paru.
• Penyempitan lumen aortic nyebabake karya kabeh sistem vaskular. Amarga hipertensi abot, arteri cilik saka ginjel bisa kena pengaruh.
• Sok-sok, pasien ngalami endokarditis bakteri. Komplikasi sing padha, minangka aturan, dumadi ing acara sing coarctation aorta digandhengake karo pathologi katup aorta. Sayange, ing kasus-kasus sing paling umum, lesi bakteri iki ora bisa nanggapi perawatan antibiotik.

Kaya sing bisa ditemokake, coarctation saka aorta ing bocah-bocah lan wong diwasa bisa nyebabake pati. Mulane, diagnostik lan terapi nyukupi ing wektu iku penting banget.

Prakiraan kanggo pasien karo koarctation

Sing paling kerep, coarctation saka aorta ing bayi anyar didiagnosa. Apa prediksi kanggo pasien cilik lan apa sing kudu dikarepake wong tuwa? Ing kasunyatan, kabeh gumantung marang tingkat vasoconstriction. Ing sawetara kasus, gejala kasebut mbutuhake operasi langsung. Yen tingkat cacat kacepetan rata-rata, sanajan kabeh rekomendasi medhis diuripake, pasien bisa tahan nganti 30-35 taun, lan penyebab pati, minangka aturan, minangka stroke utawa pecah saka aneurisma.

Jroning konstriksi gampang kadang ora mbutuhake intervensi bedhah - dhokter mung nyaranake secara periodik kanggo ngalami eksaminasi kanggo ngenali komplikasi. Ing kasus kasebut, ngarsane penyakit jantung arang bisa nyebabake nyawa pasien.