Epispadias lan nguyuh exstrophy. Perawatan, papan pemulihan

Apa bungah kanggo tuwane nalika bayi sing lair sehat. Sayange, iki ora kabeh. Ana Welasan malformations cacat, ing sapérangan menit pisanan saka ngunjungi baby lair mbebayani urip. Salah siji sing paling angel - nguyuh exstrophy. Miturut statistik, iku arang banget lan kadhaftar ing bab 1 cilik kanggo 30 ewu bayi urip lair. Nilai rata iki, amarga ing sawetara wilayah ing sawetara anak karo penyakit bisa munggah kanggo 000 utawa sudo 1:10 kanggo 1:50 000. Nanging wong tuwa, ngadhepi karo masalah kuwi, ora Care babagan statistik, iku penting kanggo nyimpen gesang anak lan ngadegaken manungsa lengkap. Apa jenis anomali lan apa kemungkinan saka bayi-bayi lair karo?

Carane ora System Ngenani babagan pipis manungsa

Kanggo luwih ngerti apa nguyuh exstrophy, bantuan ngerti struktur bener saka sistem urin. Simplistically, iku katon kaya iki: cipratan ginjel dirilis sak filtrasi getih, kang miturut ureters menyang nguyuh. Iku organ kothong saged mulet, sing ngijini adi kanggo nglumpukake ing menyang ombone tartamtu lan banjur diwetokaké menyang njaban urethra. Ing panggonan ngendi saluran wiwit, lan nguyuh iku liwat, ana otot khusus disebut sphincter ing. Sawijining waé - kanggo nyegah bocor saka cipratan sacara spontan. nguyuh dumunung ing padharan, ing wilayah pubic. Uga kabeh organs internal saka donya njaba, kang dijamin jaringan awak, ing tartamtu tembok ngarep peritoneum. wall dhewe dumadi saka sawetara lapisan - mucosa, submucosa, otot lan liyane - lan permeated dening prau getih kaping sing nemtokake werna. rectum dumunung ing jarak kanggo nguyuh, nanging tembok lan lapisan jaringan ngalangi nyawiji saka cipratan lan feces.

fitur njaba saka patologi

Nguyuh exstrophy didiagnosis kanthi mripat langsung saka wektu pisanan gesang. Ing penyakit iki ana bagean saka peritoneum, i.e. wilayah pubic nduweni bolongan, ukuran kang bisa beda-beda saka 3 kanggo 12 cm. Minangka asil patologi nguyuh kuwi njaba awak. wall ngarep uga ilang, nanging karya ing ureters ora kompromi. Teka ing wong-wong mau saka cipratan ginjel punika irungnya dirilis utawa trickles menyang apa tetep saka nguyuh, lan banjur liwat bolongan ing peritoneum isa metu. Mangkono ora ana getihen, amarga tembok weteng pinggiran dissections lan gelembung kawangun lan ora rusak arteri getih. Nanging, ing mucous mbukak tansah gampang natoni malah tutul kang popok ing. cacat mata katon liyane - posisi banget kurang saka navel, utawa anané, lan sing luwih dhuwur ing posisi dubur. Salah cacat ketoke nyolok punika bedhane (siji) balung pubic. Saka pakewuh, tokoh iki uga beda-beda Ngartekno (perbedaan nganti 7 cm), kang luwih nemen alters gait. Patients sing ora duwe wektu tetep iku soko, obah, swaying saka sisih menyang sisih (kaya bebek). Senadyan kerumitan patologi ing, bayi iku cukup sregep, aktif lan karo perawatan tengen wis kasempatan apik.

epispadias

kekurangan lair iki bisa dadi sawijining, nanging kerep banget iku concomitant cacat tambahan sing karo pocapan exstrophy nguyuh. Epispadias - pisah saka tembok saka urethra. Iku pepak (mung tip pamisah) utawa total (Urèter wis rampung mecah saka pinggiran njaba kanggo nguyuh). Perawatan saka cacat gawé mung surgically, lan yen epispadias penyakit sawijining, surgery ndadekake anak mung sawise umur 1-3 taun, nanging ing kasus ngendi kekurangan diprecaya nguyuh exstrophy, mrintahake melu-melu langsung, kanggo ngilangke operasi epispadias bisa digawa metu ing liyane sadurungé.

alasan

Jawaban pas kanggo pitakonan saka apa ana nguyuh exstrophy ing anak durung. Ilmuwan mung ngatur kanggo nggoleki sing patologi ana yen sak tatanan saka organ lan jaringan (4-5 minggu sawisé angen-angen) janin dumadakan gagal kanggo dibagi lan nyampur sel. Minangka asil saka membran cloacal ora bisa ditutup, lan nguyuh njaba awak. Apa iku prosès pamérangan sèl disrupted? Experts nelpon umum kanggo kabeh nimbulaké malformations:

• smoking lan nggunakake alkohol sak meteng;
• hyperthyroidism;
• diabetes,
• penyakit infèksius;
• kelainan hormonal;
• hiperplasia adrenal;
• efek sisih obatan;
• peracunan kimia lan liyane.

cara Laboratory ketemu sing katon saka kéwan test extrophy dipengaruhi dening impact saka obatan karo cortisone.

Akèh ahli ora Aturan metu alam genetik saka penyakit, supaya, tuwane karo nguyuh exstrophy lan ing kulawargané endi sederek duwe penyakit iki (uncles, aunts, nephews), kemungkinan Duwe anak karo soko padha 1:70, lan ing kulawargané ngendi ana wis anak lara, 1: 100. Nanging yen loro kembar kekurangan iki langka lan meh ora yen lagi podho rupo.

Apa diagnosis perlu?

Katon ing pasuryan sembarang dhokter karo detik saka lair saka anak kanthi didiagnosis nguyuh exstrophy. Photo nuduhake carane kekurangan iki bisa katon, ora bisa disebut penake, supaya kita ora nerbitaké mau (cukup diagrams image). Iku misale jek dadi cetha, nanging diagnosis supaya kanggo ngenali kabeh variasi bisa related kanggo tumindak perlu. Sepisanan, iku perlu kanggo nliti cipratan kanggo nemokake iku adi peritoneum lan exudate serous.

Iku uga perlu kanggo nggawe cystoscopy, ultrasonik, imaging lan endoscopy. Minangka aturan, nuduhake lan pasinaon genetik kanggo konfirmasi utawa Aturan metu Down sindrom lan Edwards.

Malformations saka sistem kemih lanang

statistik gampang nglokro ngandika sing lanang nguyuh exstrophy, lan karo epispadias diamati 2-5 kaping luwih kerep tinimbang bocah-bocah wadon. Amarga beda ing struktur organ tempik lan sistem urin kelainan cacat ing bocah-bocah wadon lan lanang beda-beda kaya. penyakit concomitant ing lanang sak kanak-kanak uga cryptorchidism, hypoplasia testicular, aplasia kanker prostat, lan mengko penyakit Peyronie kang (lengkungan saka anggota). Wis ing wayah bayi ing lanang karo estrafiey nguyuh abang nyoto wujud ing comparison karo pakewuh, ukuran penis, ing sawetara kasus, sampeyan ora. Iki amarga kasunyatan sing balung pubic, ngowahi minangka ngencengi munggah awak cavernous, ngganggu sambungan sing. Yen exstrophy wonten magepokan karo epispadias, lanang diamati dissection saka penis glans lan lokasi anus nyedhaki scrotum.

Exstrophy saka nguyuh ing bocah-bocah wadon

Ing jinis fairer penyakit iki arang banget. kekurangan ngancani ana uga labia katilar lan / utawa bawok, cleavage clitoral, pamindahan saka anus menyang tempek cedhak 1.5 cm lokasi duwe sesambungan karo tengkuk ngisor (ing sawetara kasus, iku katon cetha). Umumé, anak saka loro sexes ana nyuda ing kapasitas nguyuh, lack of sphincter, lokasi ora samesthine saka ureters, masalah ginjel, ati, limpa, lan ora normal genetik bisa.

care bayi karo patologi saka sistem urin

Ana 3 derajat saka nguyuh exstrophy:

1. A bolongan ing peritoneum kanggo 4 cm, cacat concomitant sing absen.

2. bedho antarane peritoneum lan balung pubic nganti 5-6 cm, 1-2 iku kekurangan sing gegandhengan.

3. Sawetara kekurangan concomitant abot (total epispadias, ecstrophy cloaca lan liyane), ing bedhane saka peritoneum lan balung pubic saka 8 cm.

Ing tingkat sembarang galur cipratan anak saya pours mucous sing nyebabaké inflammations sing, nganti peritonitis lan pyelonephritis. Mucous nandhang sangsara marga saka ndemek popok, wipes, lan bahan nutupi liyane, lan hypothermia, lan mundhut saka Kelembapan mucous. Mulane nguyuh exstrophy ing bayi mbutuhake sterility maksimum lan nggawe lingkungan cocok. Kanggo supaya infèksi, bocah nglampahi Kursus ekstra therapy antibiotik lan, yen bisa, sijine wong ing incubator (kothak cilik).

Saya pours cipratan bisa mimpin kanggo dermatitis, uga provoke growths Papilloma wis kawangun ing 3-4 minggu saka bayi urip.

tandha liyane ala: anak amarga gangguan saka sumelang mucous lan abot nolak mangan, ora turu lan, minangka akibat, wis lagging konco ing pembangunan.

perawatan

Mung surgically ing tataran pembangunan medicine dianggep karo nguyuh exstrophy. Total epispadias yen iki diiringi ndhuwur-dijenengi anomali, nemen complicates wis angel lan mbebayani kanggo urip melu-melu bocah. Operasi biasane nglampahi kathah. First, miturut mayoritas Doctors ing donya kanggo meh langsung apa sawise lair, umur anak 1-10 dina. Sawijining waé - tissue kasedhiya kanggo nggawe tembok ngarep nguyuh lan nutup kanggo nggawe sphincter kanggo ngurangi balung frontal, yen lack of kulit, kanggo nutup longkangan ing peritoneum. Yen bolongan kegedhen lan jaringan kanggo nutup bayi ora cukup, nggunakake film gawean kudu sing dibusak salajengipun. Sawise operasi iki, risiko infèksi katon organ ngenani babagan pipis, nanging disimpen Incontinence.

Ing operasi liyane wis dileksanakake ing anak 1 taun nanging ora luwih saka 2 taun. Iku kelamin plastik. Ing bocah-bocah wadon, yen ora ana contraindications, iku bisa digawa metu lan ing melu-melu pertama. Sawetara klinik-klinik ing reoperation ureters transplanted menyang sigmoid titik lan nggawe antireflyuksorny mekanisme kanggo nyimpen anak saka Incontinence.

Ing surgery katelu wis dileksanakake nalika anak tekan umur 5 taun. Ing tataran iki, gulu nguyuh wis kawangun, sphincter nindakake tumindak liyane kanggo nggampangake penylametan saka cipratan (yen iki ora sadurunge tuntas), lan pangembangan suwene saka organ urogenital.

Operasi ngisor iki dileksanakake nalika dituduhake. Ing tartamtu, tata cara kanggo Recovery saka kontinensi kemih wadon dileksanakake malah ing 16 taun, lan lanang - 17 saka 18 taun.

Exstrophy saka nguyuh ing diwasa

Awit ing paling kasus patologi iki didandani ing kanak-kanak, diwasa karo nguyuh exstrophy wis langka. Mengkono ing kasus endi anak akeh alasan padha ora digawe operasi ing wektu amarga, utawa padha wis digawa metu bener. Wong kekurangan iki duwe kangelan adaptasi sosial ing tim amarga Incontinence ngenani babagan pipis. Masalah iki dianggep dadi salah siji sing paling penting. Bubar, ana sawetara cara operasi kanggo ndandani iku, nanging samubarang mau mung 40-80 persen saka kasil dianggep nguyuh exstrophy diwasa. foto ing ngisor iki nuduhaké tataran preparatory sadurunge operasi.

Ing aspek penting kaping pindho saka masalah - adaptasi seksual diwasa, utamané wong lair karo nguyuh exstrophy. Senadyan efforts paling Doctors, iku mokal kanggo entuk kebak Recovery saka cavernosa corpora saka wong penis. Sepisanan, amarga lagi meh tansah deformed, lan sareh, amarga volume sing iki ora mung cukup, malah nalika clipping saka balung pubic. Mulane, dawa maksimum penis meh tau luwih saka 6-7 cm, nalika degdegan ora bejat. Patients apa surgery plastik ing urogenital uga nuduhake psykoterapi lan pengobatan.

Nyegah

Awit kita dianggep patologi nimbulaké pas sing dingerteni, Doctors dina ora bisa kanthi njawab pitakonan saka apa ana nguyuh exstrophy. Nyegah abstinence ngandhut saka udud, obatan, alkohol. Uga, dadi manawa kanggo tumindak survey ing ngarsane virus herpes, rubella, syphilis, toxoplasmosis lan infèksi embryotoxic. Peran penting diputer dening penyuluhan genetis, utamané yen kulawarga wis lara epispadias estrofem utawa nguyuh. Iki cetha nuduhake ultrasonik soko, kang menehi hak wanita kanggo arep ninggalake anak lara dheweke utawa ora.

Wong lair karo patologi iki, kabeh urip kudu diamati ing urologist ing. Saka gedhe wigati kanggo wong-wong mau, lan wis diet, kang sastra suluk kabeh asin, pedhes, peppered, alkohol lan nggunakake volume gedhe kang adi.