Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski: diagnosis lan perawatan

Ing anemia, tingkat hemoglobin getih irungnya banget. Karo penyakit iki saindhenging gesang kudu ngadhepi akèh wong. Menapa malih, iku ora supaya sisih malah bocah cilik. Paling varieties saka penyakit sing disebabake dening diet miskin, lack of vitamins, utawa njupuk tartamtu pangobatan. Sawise eliminasi kabeh gejala faktor Suèz dipotong. Antarane macem-macem pangolahan patologi diparengake siji angel lan banget mbebayani. hemolytic anemia-Chauffard iki Minkowski. Sing babagan iki bakal diwedharaké ing artikel iki.

Apa anemia?

Ing anemia wis umum mangertos minangka negara awak, ditondoi dening pratondho Kurangé populasi cetha saka sel getih abang lan hemoglobin. Sawetara varieties saka penyakit ndadékaké kanggo owah-owahan ing wangun saka sel getih abang. Padha ilang fungsi utama liwat wektu.

Anemia asring diiringi dening macem-macem penyakit, nanging ora tau utami. Sing kok sampeyan ora kudu ninggalake tanpa kelainan manungsa waé. Sampeyan perlu sanalika bisa kanggo golek sabab lan nyoba kanggo ngilangke.

Fitur hemolytic anemia

Tembung "hemolytic anemia" kalebu klompok saka sudhut penyakit. Kabeh mau wis ditondoi dening pathogen umum. Tambah karusakan saka sel getih abang nimbulaké Tambah ing produk sing bosok lan menyang Tambah ing erythropoiesis. tatanan Loop disrupted sel getih abang. Pangolahan karusakan sing wis mboko sithik wiwit tumindak liwat mekanisme saka emergence lan mateng.

Kabeh anemia haemolytic conditionally dipérang dadi rong klompok: turun temurun lan angsal. Ing artikel iki, kita kudu dipikir rinci ing versi pisanan. Dadi pas, kita nimbang iku turun temurun anemia-Chauffard Minkowski.

Ing buku referensi medical sampeyan bisa nemokake sawetara jeneng sing njlèntrèhaké proses patologi. Iki anemia microspherocytic lan spherocytosis turun temurun, lan penyakit-Chauffard Minkowski. Paling asring digunakake jeneng mburi dening jeneng ilmuwan, discoverers.

Penyakit iki dianggep dadi banget umum (1 ing saben 5 ewu. Pedunung). Iku didiagnosis utamané ing wong Eropah Lor. Ing pratandha pisanan ana bukti ing anak ing umur enom. Yen sampeyan ora miwiti kanggo nambani penyakit ing proses pas wektune kanggo impact negatif ing fungsi saka kabèh organisme.

Sing nimbulaké lan mekanisme saka penyakit

Anemia Minkowski-Chauffard diiringi gangguan saka membran sel saka struktur eritrosit lan fungsi. Asil prosès iki, padha ngganti wangun sing menyang bunder, dadi gapuk. Ing pratandha pisanan saka hemolysis - karusakan saka sel getih abang karo release simultaneous saka hemoglobin.

Ing sel getih sehat manungsa abang ing wangun sing kaya disk biconcave, supaya padha polah nganggo prau. Ing anemia, unsur membran sintesis protein kaganggu. Iki ndadékaké kanggo seng nembus saka cairan menyang sel. Menawi mekaten, padha ngganti wangun sing. Ngliwati prau getih, sel getih abang sing nemen deformed, lan sawise nalika wiwiti break mudhun. Marang latar mburi pangolahan aktif, tingkat saka sèl getih abang irungnya dramatically, ngembangaken anemia hemolitik.

Yen siji tiyang sepah wis tau didiagnosis penyakit iki, iku kudu bakal pass warisan kanggo anak. Arang banget anak lara sing lair Ibu sampurna sehat lan bapak. Ing kasus iki, anemia develops marang latar mburi owah-owahan ing DNA ing. Mutasi gen utami occurs malah sak janin pembangunan. Prasyarat kanggo pangembangan penyakit punika impact ing awak ibu faktor ing ngisor iki:

• radiation, sinar-X,
• intoxication karo uyah heavy metal, narcotics, nikotin,
• serangan virus.

Bab pangaribawa saka faktor ora bisa mung anemia-Chauffard Minkowski, nanging uga patologi liyane serius. Mulane, nalika meteng, wong wadon kudu nyoba kanggo nglindhungi awak.

Gejala pisanan

Gambar Clinical umumé ditemtokake dening keruwetan proses patologi lan jumlah eritrosit dimodifikasi iki. gejala pisanan kang bisa diamati ing anak saka sadurunge sekolah lan umur sekolah awal. Sak iki jinis anemia biasane gelombang. Tekane leloro krisis hemolytic nalika ana nomer akeh karusakan simultaneous saka sèl getih abang, nganti wektu-wektu nggawe bisu. Ing kasus iki, gejala uga rada beda-beda.

Contone, ing wektu interictal penyakit manifested pratandha saka anemia. Antarane wong-wong mau sing pallor saka kulit, membran mucous utawa mata. Yen krisis hemolytic Gambar Clinical wis diowahi lan diiringi gejala ing ngisor iki:

1. Nambah suhu kanggo 38 derajat, sirah, malaise.
2. Pangembangan jaundice.
3. Pain ing padharan, ditondoi karakter spastic.
4. Sumelang ing ati amarga pametune.
5. Inflammation saka limpa.

Turun temurun hemolytic anemia-Chauffard Minkowski dewasa. Alesan paling Kerep kanggo seeking medical manungsa waé ing kasus iki yellowness saka kulit. Nanging, ing paling kasus, penyakit punika ditularake. Patients sinau orane sawijining dening kasempatan lan biasane sak pengawasan tumindake.

ujian Medical

Diagnosa saka anemia-Chauffard Minkowski cukup prasaja. Yen Suspect penyakit, lan katon gejala dhisikan kudu ngupaya saran medical. Patologi saka sistem hematopoietik ana ing kepinteran saka hematologist a. Sawise mrikso keluhan saka sabar lan spesialis Sajarah kulawarga kudu mriksa kulit lan sclera ing, tumindak palpation weteng. ultrasonography diutus lampu saka ati lan limpa, minangka gejala penyakit sing Tambah ing ukuran badan iki.

Bebarengan hematologist menehi arah kanggo sawetara tes laboratorium. Hemolitik anemia-Chauffard Minkowski dikonfirmasi ing ngarsane saka owah-owahan ing ngisor iki:

1. Urine: hemoglobinuria, tambah pratondho protein lan urobilin.
2. getih Biokimia: ngurangi kolesterol, dehidrogenase lactate, wutah, Tambah bilirubin langsung.
3. A sinau saka sèl getih abang: reticulocytosis pocapan, abang ing ukuran sèl, murah stabilitas osmotic sing.
4. analisis Umum getih: nyepetake ESR, nyuda tipis ing trombosit lan abang leukosit Indikator werna.

Akhire konfirmasi kesimpulan pambuka mbantu tumindak elektroforesis protein membran eritrosit utawa lerythrocyte magepokan karo quantitation sing.

diagnosis diferensial

anemia hemolitik Minkowski-Chauffard anak kadang nimbulaké kangelan sak diagnosa. penyakit iki mèmper gejala pathologies otoimun liyane. Mulane, Doctors kudu weruh saka sawetara saka khusu lan karakteristik jinis iki saka gejala anemia.

Kaping kabeh kita ngomong bab predisposition genetis. Mung ing kasus ngédap tuwane wis rampung sehat. Ing tangan liyane, duwe anak lara bisa dilacak owahan béda ing balung tengkorak. Ing kasus gojag-gajeg tambahan diutus Coombs sampel. Yen analisis iki negatif, sing sabar didhukung anemia-Chauffard Minkowski. Diagnosis wis dokumen rampung.

perawatan Konservatif

therapy Anemia milih amarga saka keruwetan sawijining. Sajrone lull ing, minangka aturan, melu-melu dibutuhake. Sajrone serangan sabanjure sabar sakit langsung.

perawatan konservatif anemia-Chauffard Minkowski kalebu ngukur ing ngisor iki:

1. therapy panggantos massa eritrosit utawa lerythrocyte, yen tingkat hemoglobin getih irungnya kanggo tingkat 70 g / l.
2. Albumin dituduhake kanggo perawatan saka dhuwur tarif saka bilirubin.
3. Kanggo detoksifikasi digunakake therapy infus.
4. Ing anané saka krisis hemolytic Express nggambaraké obatan choleretic reception.

Duration saka therapy kuwi, ing obatan tartamtu lan dosis sing - kabeh iki masalah sing ditemtokaké déning dokter ing basis individu.

melu-melu penggaweyan

Yen microspherocytic hemolytic anemia-Chauffard Minkowski dadi abot, perawatan Konservatif ora bisa ngrampungake karo dislametaké nyatakake, sabar menehi saran surgery kanggo mbusak limpa. pendekatan kuwi ora bisa rampung ngobati penyakit. Ing tangan liyane, sawise melu-melu ing sawetara numpes sel getih abang Ngartekno suda lan lengthened siklus kauripan.

krisis hemolitik sawise operasi ora bola, nanging wis sawetara contraindications. Contone, aman saka limpa ora dianjurake kanggo anak ing 5 taun amarga kematian tarif dhuwur ing wektu sawise dibedhah. Kakurangan saka prosedur dianggep ngurangi resistance awak kang bab infèksi virus lan jamur.

Pawujudan alternatif dianggep mbusak limpa endovascular occlusion. Iki cara liyane saka perawatan kanggo asring sought ing diagnosa saka "anemia-Chauffard microspherocytic Minkowski." Sajrone prosedur, dokter nglebokake menyang awak saka tamba sing provokes kejang, lan limpa ndadékaké kanggo serangan jantung. Sawetara iku banjur nyimpen sumber getih lengkap lan ora kelangan kemampuan kanggo perang infèksi.

bisa sisah

Hemolitik anak sadurunge sekolah anemia-Chauffard Minkowski asring ndadékaké kanggo telat ing pembangunan mental lan fisik. Utamané yen tuwane kanggo dangu ora ngupaya bantuan medical utawa saran digatèkaké dhokter kang.

Ing patients diwasa, ing komplikasi sing paling umum dianggep marang latar mburi kelainan penyakit gallstone metabolisme bilirubin. Bab iku krisis hemolytic asring katon minangka awal pembangunan saka jaundice, supaya suwene perawatan wis telat. Ing ngarsane watu ing njero kanthong empedu Apike sing cholecystectomy karo splenectomy.

Ramalan kanggo Recovery

Ing penyakit kurang abot lan tumindak pas wektune saka operasi kanggo mbusak limpa sarujuk ramalan. Pangapuranéng biasane occurs langsung sawise krisis hemolisis. dadi bisa beda-beda, nanging ing kasus paling kira rong taun.

cara kanggo nyegah

Anemia Minkowski-Chauffard iku turun temurun. Mulane nyegah dumadiné penyakit ora bisa. Supaya kanggo nyegah abot Wangun penyakit ing patients didiagnosis wangun anemia kang dianjurake kanggo periodik ngalami pengawasan lengkap ing hematologist a.

Nalika planning meteng kudu mangertos yen tentrem ngembangaken penyakit ing anak bayi iku 50%. Mulane bayi uga nuduhake ngawasi terus dening dhokter kanggo ngenali pathologies ing tahap awal.