Porfiria - a penyakit manungsa modern

penyakit porfiria iku sajinis pathologies ati ing tingkat genetik, kang ana sintesis hemoglobin pancen salah. Punika pitados bilih ana wolung sukses dadi-disebut langkah enzim ing biosintesis saka hemoglobin. Sembarang nerbitake ing tataran siji saka wong-wong mau uga wis mimpin kanggo masalah kayata porfiria. penyakit biasane develops kanthi cepet. Ing artikel iki kita bakal ngrembug paling detail sing iki penyakit lan apa sing cara modern saka perawatan.

Porfiria - a penyakit manungsa modern. Apa mekanisme saka penyakit?

Kaping pisanan, non-protein bagean hemoglobin (digunakake - heme) diowahi dadi zat beracun kang, ing siji, terus-terusan mangan adoh pancen kabeh jaringan subcutaneous. Dadi, kulit mboko sithik nemu kelir brownish, dadi tipis karo wektu, lan saka semburan kasebat langsung suryo srengenge. Sing kok patients karo penyakit iki, sampeyan bisa nemokake akeh sores lan bekas. Dadi mboko sithik ngembangaken porfiria. Penyakit, kita Wigati anané saka perawatan pas wektune, biasane nelukaké kabeh wilayah anyar saka kulit.

alasan

nglanggar urut-urutan biosintesis heme, kang rembugan Luwih ndhuwur, ndadékaké kanggo gedhe banget klempakan saka porphyrins ing organisme, uga supaya disebut prekursor (contone, ALA lan porphobilinogen). Iku keluwihan pungkasan wis efek beracun kuwat ing organisme, minangka asil saka nimbulaké wis ngembangaken gejala klinis. Alesan kanggo Pelanggaran kuwi ngganti wujud saka gene tanggung jawab kanggo kegiatan saka enzim tartamtu melu ing sintesis multi-langkah heme. Ing wayahe, ilmuwan sing melu sinau luwih rinci pangolahan lan penyakit iki minangka porfiria.

gejala penyakit

• Karusakan ing sistem saraf pusat.
• Urine hue pinkish.
• Akeh sores lan bekas ing awak.
• Pain lan sumelang ing area weteng.
• Tambah meksa getih.

Apa kudu dianggep?

Sayange, ing wayahe, ahli bisa ora kurban cara efektif saka therapy pathogenetic penyakit iki. Ing sawetara kasus (contone, erythropoietic uroporfiriya) perawatan bisa èfèktif. porfiria pedhot (penyakit ing tataran leukemia) pancen ora ngidini panggunaan dipyrone lan tranquilizers, lagi nimbulaké exacerbation gejala. Ing ngarsane pain ing penyakit kayata porfiria, minangka aturan, disebutake metu obatan kuat.

kesimpulan

penyakit porfiria (nomer 1 nuduhake salah siji kawujudan sawijining), sayangé didiagnosis ing dina iki luwih kerep. Wusananipun, iku kudu nyatet sing dina iki jenis iki penyakit isih tetep kurang dikenal. Ilmuwan saka sak donya terus neliti nimbulaké ROOT saka, gejala klinis utami, uga cara kanggo pertempuran masalah karu kuwi. Tetep sehat!