Testicular sindrom feminization: perawatan lan Nyegah

Sindrom saka feminization testicular - kelainan cacat relatif langka kang diiringi dening nyuda ing sensitivitas kanggo jinis hormon lanang. Ing kasus luwih mbebayani, awak lan ora dadi ora perduli kanggo efek saka androgen. Gejala penyakit iki bisa duwe werna-werna derajat saka keruwetan, lan perawatan kanggo patients ngangkat individu.

Mesthi, wong sing ngadhepi karo penyakit mèmper, kasengsem ing informasi luwih lengkap. Apa testicular sindrom feminization? Carane nambani penyakit lan apa ana cara tenan efektif saka perawatan? Apa nimbulaké penyakit? Apa Outlook patients? Jawaban kanggo pitakonan iki looking for akeh.

Sindrom saka feminization testicular - apa iku?

Pisanan, ayo kang menehi hasil karo makna tembung. Sindrom saka feminization testicular - a penyakit cacat, kang disebabake dening mutasi ing kromosom jinis. Penyakit diiringi mundhut saka sensitivitas kanggo androgen, sarjana saka abang ing kelemahan kanggo jinis hormon lanang uga beda-beda - iki gumantung ing keruwetan lan gejala.

Contone, ing resistance Moderate kanggo androgen externally boy develops cukup biasane. Nanging, diwasa bisa, sing wong iku resik, amarga sperma awak kang wis mung ora diprodhuksi.

Rampung beda katon mundhut sakabehane sensitivitas hormon marang penyakit kayata sindrom feminization testicular. karyotype manungsa iku lanang. Nanging, lanang sing lair karo dadi-disebut hermaphroditism palsu, kang ana ing tatanan saka genitalia njaba saka jinis wadon karo ngarsane simultaneous saka testis lan tingkat normal testosteron ing getih. Sak Pakel ing lanang kathah berkembang ciri seksual wadon (eg, kelenjar banyu nambah).

Sindrom saka feminization testicular - patologi relatif langka. 50-70 ewu bayi nyumbang kanggo mung 1 anak karo mutasi iki. Yen kita nimbang kasus hermaphroditism, kira-kira 15-20% panandhang sabab saka ngarsane genitalia atypical disambungake karo STF ing. Incidentally, ing patologi medical katon ing beda jeneng - sindrom saka androgen insensitivity Morris sindrom, pseudohermaphroditism lanang.

STF ing wadon: iku bisa?

Akeh wong sing kasengsem ing pitakonan saka apa sindrom feminization testicular ing wanita iku bisa. Wiwit patologi punika gadhah ngganti wujud ing kromosom Y, kita mesthi bisa wong iku tundhuk lan lanang individu.

Ing tangan liyane, wong gerah saka penyakit kuwi, kerep katon kaya wong wadon. Menapa malih, padha ndelok piyambak patut. Miturut statistik, patients karo hermaphroditism palsu asring katon kaya atraktif, wadon dhuwur karo tokoh mimpin. Wong diagnosis kuwi malah aken karo sawetara sipat khusus, kalebu Intelligence logis lan akurat, kemampuan kanggo cepet Orient ing kahanan, energi, efficiency lan "lanang" liyane kuwalitas.

kasunyatan menarik - akeh wanita melu olahraga, duwe karyotype lanang. Makane atlit profesional njupuk saliva kanggo analisis DNA - wanita (sing, wong) karo sindrom Morris ora diijini kanggo saingan.

Miturut cara, ing ngarsane saka penyakit kuwi wis lantaran kanggo akeh tokoh sajarah, kalebu Joan of Arc lan Ratu misuwur saking Inggris Elizabeth Tudor.

Sing nimbulaké utama penyakit pembangunan

Minangka wis kasebut, sindrom Morris (testicular sindrom feminization) punika asil kekurangan gene AR. Kuwi ngganti wujud nggowo pengaruh reseptor sing nanggepi hormon Androgenic, minangka asil padha mung dadi ora perduli. Miturut studi, ditularake ing sipat recessive sindrom X-disambung, endi operator gen risak, biasane ibu. Ing tangan liyane, sampeyan bisa, lan ngganti wujud spontan ing anak, sing disusun dening loro tuwane cukup sehat, nanging kasus kuwi kacarita kurang adoh asring.

Sak pembangunan embrio saka gonads (kelenjar seksual) sing kawangun miturut karyotype jabang bayi - anak wis testicles lengkap. Nanging amarga saka karusakan jaringan saka gene ora sensitif (desensitized) kanggo testosteron lan degidrosteronu, kang tanggung jawab kanggo tatanan saka penis, scrotum, Urèter, prostat. Sanalika wadi sensitivitas saka jaringan kanggo estrogen, kang nimbulaké pembangunan luwih saka genitalia jinis wadon (kajaba uterus, tabung fallopian lan ndhuwur katelu saka tempek).

Wangun kebak ing sindrom lan fitur

Testicular feminization sindrom (Morris) bisa diiringi mundhut sakabehane sensitivitas reseptor kanggo testosteron. Ing kasus kaya mengkono, basuki karo genotip lanang (ana kromosom Y), kelenjar jinis lanang, nanging genitalia external wadon.

anak kuwi ora scrotum lan penis lan testicles lan tetep ing njeron rongga weteng. Nanging, ana ing labia tempek lan njaba. Cukup kerep, Doctors in kasus kuwi ngomong bab lair saka bocah-bocah wadon. Kanggo bantuan, patients padha dianggep, minangka aturan, remaja ngeluh saka anané saka haid. Miturut cara, anak berkembang ciri seksual sekunder jinis wadon (ora ngganti wujud saka swara, wutah rambute, nggedhekake susu). Ing ujian rinci dhokter nemtokake yen gonads saka jinis lanang lan pesawat tartamtu saka kromosom.

Asring, ing diagnosa saka "sindrom feminization testicular" sijine wong wadon sing nguripake kanggo spesialis babagan amenorrhea lan subur.

Wangun pepak saka sindrom Morris lan sarjana saka sawijining pembangunan

Sindrom saka feminization testicular ing wong mung bisa diiringi dening abang sebagean ing sensitivitas reseptor kanggo testosteron. Ing kasus kaya mengkono, pesawat saka gejala kasebut luwih warna. sistem klasifikasi iki ing taun 1996, ing kang ana limang formulir utama penyakit.

• degree, utawa jinis lanang. anak wis ciri sing iso di sawang lanang pocapan lan develops tanpa standar ditandhani. Sok-sok remaja diamati nggedhekake susu lan owah-owahan uncharacteristic saka swara. Nanging patients mesthi wis mboten saget spermatogenesis, asil ing subur.
• Kapindho degree (jinis luwih lanang). Pembangunan saka jinis lanang, nanging karo sawetara variasi. Contone, bisa micropenis tatanan lan hypospadias (nutup kerugian meatus). Asring, patients nandhang sangsara marga saka gynecomastia. Deposition diamati lan ora rata saka lemak subcutaneous.
• Ing jurusan katelu, utawa pangembangan jinis ambivalent. Patients diamati abang centhang penis. Dipunéwahi lan scrotum - kadang ing wangun iku meh podho karo labia njaba. Ana pamindahan Urèter, lan testicles asring ora mudhun menyang scrotum. Kothak lan karakteristik fitur wanita - augmentation susu, tokoh khas (hips sudhut, pundak panah).
• drajat kaping sekawan (jinis utamané wadon). Patients ing grup iki duwe ciri sing iso di sawang wadon. Testicles tetep ing njeron rongga weteng. Mbangun organ seksual wadon, nanging karo sawetara jenis. Contone, bocah wis kawangun dening singkat "wuta" tempek lan clitoris asring hypertrophied lan ngelingaken micropenis.
• jurusan kalima, utawa jinis wadon. Iki wangun penyakit diiringi dening tatanan saka gejala wanita - bayi lair cah wadon. Nanging, ana sawetara standar. Ing tartamtu, patients asring diamati nggedhekake saka clitoris.

Kang diiringi dening gejala sindrom feminization testicular. Reproduksi karo patologi padha ora bisa - ikà ora mrodhuksi sel jinis lanang, lan organ wadon ora ana utawa ora sacara kebak kawangun.

Miturut statistik, wong karo diagnosa kuwi asring nandhang sangsara marga saka hernias inguinal, amarga nglanggar wacana saka testicles saka Terusan inguinal. Amarga pamindahan bukaan njaba saka Urèter ing tambah resiko saka macem-macem penyakit saka sistem urin (eg, pyelonephritis, urethritis, lan natoni penyakit liyane).

tata cara diagnosis

Diagnosa saka penyakit iki - proses dhowo. Iku kalebu pesawat saka tata cara:

• Kanggo miwiti, dokter nglumpukake Sajarah. Ing Course saka survey kudu mangerteni apa anak wis sawetara kelainan ngremboko sawise lair utawa sak Pakel. Analisa lan sajarah kulawarga (apa ana kang wis standar kuwi saka sederek).
• Langkah penting lan ujian fisik, sajrone spesialis bisa Wigati ngarsane ora normal ing struktur awak lan saka genitalia external, jinis distribusi rambute, lan ing. D. Held pangukuran dhuwur lan bobot kang sabar. panaliten perlu kanggo ngenali komorbiditas.
• Ing mangsa dianakaké karyotyping - prosedur sing ngidini kanggo nemtokake jumlahe lan kualitas kromosom, kang, ing siji, ndadekake iku bisa kanggo mangerteni jinis kang sabar.
• Yen perlu, digawa metu genetis testing molekul, sajrone wektu nyoba kanggo mangerteni nomer lan macem-macem gen rusak.
• Iku ujian prentah dening urologist a - dhokter sinau struktur lan fitur saka genitalia external, nangani prostat, etc ...
• Analisis, getih dijupuk kanggo mriksa tingkat hormon.
• Iku informatif lan ultrasonik ujian. prosedur iki ndadekake iku bisa kanggo ndeteksi penyimpangan ing struktur organ reproduksi internal, testis Undescended ndeteksi, diagnosa komorbiditas.
• Informasi sing paling akurat babagan struktur organ internal bisa dijupuk sak a resonansi magnetik utawa komputer scan.

Sindrom saka feminization testicular: perawatan

Therapy, ing kasus iki gumantung ing umur sabar lan jurusan kang insensitivity hormon reseptor androgen. Kudu diutus therapy panggantos hormon, sing ngijini kanggo ngilangke kurang androgen, kanggo nggawe ciri jinis secondary tengen, kanggo ngilangke bisa penyimpangan ing pembangunan.

Punika mangertos yen langkah penting banget iku psykoterapi - sabar kudu tansah takon spesialis. Sawise kabeh, miturut statistik, a hermaphroditism palsu asring ndadékaké kanggo pangembangan depresi Clinical. Yen mutasi didiagnosis dening kasempatan sak diwasa (kita ngomong bab insensitivity lengkap karo résèptor testosteron), dhokter bisa netepake ora kanggo laporan iku kanggo wong wadon sing urip gesang lengkap lan ngenali awake minangka wakil saka jinis padha.

Nalika surgery perlu?

Kathah masalah bisa ditanggulangi kanthi cara khusus. Kanggo patients karo ciri sing iso di sawang wadon nuduhake aman saka testis. Iki prosedur perlu kanggo nyegah hernias amarga pembangunan lan pangembangan luwih saka ciri seksual lanang. Salajengipun, prosedur Nyegah kanker testicular.

Yen awak develops ing jinis wadon, iku kadhangkala perlu tempek plastik lan vulva, kang ndadekake iku bisa kanggo nuroni. Surgically bisa ngilangke nutup kerugian kanal ngenani babagan pipis.

Kanthi pola lanang sabar punika kadhangkala perlu kanggo nggawa ducts seminal ing scrotum. Awit kathah wong diagnosis kuwi nandhang sangsara marga saka gynecomastia, asring dileksanakake surgery plastik susu, kang mulihake wangun awak alam.

Ramalan kanggo patients lan bisa sisah

Sindrom saka feminization testicular (Morris) ora ancaman langsung kanggo urip. Daging iku fungsi normal malah nalika kanthi insensitivity androgen hormon. Sawise sabar lan pambedhahan médhis saged gesang kebak wong wadon, gadhah karyotype lanang. Nanging ana risiko ngembangaken kanker testicular sing ora mudhun menyang scrotum - ing kasus kaya mengkono iku perlu kanggo njupuk tindakan. Kanggo Nyegah kanker dileksanakake aman bedhah saka testis ing scrotum (yen sabar iku ciri sing iso di sawang lanang) utawa lengkap aman saka kelenjar (yen ciri sing iso di sawang wadon).

Kanthi gati kanggo sisah bisa sing dhaftar sing Leave nuroni (malformation saka kelamin), voiding (ing proses pangembangan sistem urogenital ngenani babagan pipis saluran owah-owahan). Patients sing infertile preduli saka ciri sing iso di sawang. Aja lali bab kangelan sosial, dadi ora saben anak lan wong enom liyane bisa ngerti karakteristik awak dhewe. Mesthi, masalah saka bal seksual, uga penyakit saka sistem ekskresi, bisa ngilangi sak surgery. Ramalan kanggo patients sarujuk tho.

Ana nyegah ngukur?

Sayange, ora ana liya bisa kanggo nyegah penyakit kuwi. Nanging minangka sindrom feminization testicular punika patologi genetis, risiko kanker ngembangaken bisa dideteksi ing tataran saka planning meteng - calon tuwane kudu njaluk dites.

Kanggo patients wis didiagnosis kelainan, padha mbutuhake pitulungan medical qualified uga ujian medical biasa, therapy hormonal.