Penyakit sirah. Nimbulaké, diagnosa, perawatan

Penyakit Farah pisanan diterangake ing 30-an abad kaping rongpuluh. Iki minangka penyakit herediter (calcification of cerebral vessels). Paling asring, klompok pathologi sing diarani, ing wilayah sing kena pengaruh otak lan prau. Garam kalsium disimpen ing tembok arteri cilik, kapiler. Sindrom Fara ditemokake nalika umure kira-kira 40-50 taun, nanging kasus manifes kasebut uga dikenal.

Klompok neurodegenerative diseases

Kelompok iki disebabake dening kekurangan sistem saraf pusat. A sawetara neuron ilang, lan iki ndadékaké patologi neurologis. Penyakit neurodegeneratif bisa nyebabake beda lan manifestasi klinis sing beda. Karakteristik kabeh penyakit saka kategori iki ora bisa diobati. Kabeh terapi sing diterapake yaiku gejala. Mangkono, iku ndadekake manifestasi penyakit kasebut, nanging ora menehi kontribusi marang regenerasi wilayah sing rusak. Transplantasi jaringan syaraf bakal paling efektif, nanging cara iki nduweni hambatan téknis lan moral. Penyakit iki kalebu Alzheimer, Parkinson, Farah. Minangka aturan, diagnosis penyakit kasebut ing tahap awal angel. Paling asring, nalika ndandani diagnosis, para ahli gumantung ing keluhan pasien lan asil pengamatan prilaku. Nanging alat utama yaiku tomography (komputer, resonansi magnetik).

Gejala penyakit kasebut

Wiwit penyakit iki minangka fenomena langka, angel kanggo spesialis kanggo nyedhiyakake gambar klinis sing bener saka sindrom kasebut. Gejala kasebut bisa dumadi yen umur pasien ngluwihi 40 taun. Ing bocah enom, gejala penyakit Farah bisa kabur lan kabur. Ing pasien, koordinasi gerakan, parkinsonisme kaganggu. Uga, tandha-tandha kayata tremor, dystonia, gerakan awak kanthi cepet lan ora errrrrr (chorea), kontraksi ora bisa ditrapake, lan bisa menehi bukti marang perkembangan penyakit kasebut. Wiwit penyakit nyebabake bagian otak, kinerja, kemampuan mental mudhun. Ing memori manungsa uga nyedhaki. Asring dilanggar lan wicara. Tanda-tanda neurologis liya kalebu sensasi nyeri, kelainan mental. Bédhané penyakit iki ing bocah-bocah, sing nyedhiyakake dhéwé ing bocah lan remaja. Gejala utama yaiku: dystonia, chorea, kejang epilepsi. Wangun senile khas kanggo wong tuwa lan wong tuwa. Ing kasus iki, ana parkinsonisme, gangguan wicara, masalah liyane ing karya sistem syaraf. Ana uga inkontinensia.

Penyebab kemungkinan sindrom Farah

Alasan kanggo perkembangan penyakit kasebut ora persis ditemtokake. Nanging, dikawruhi manawa pangaruh luar biasa ing kedadeyan kasebut diganggu dening karya tiroid, kelenjar parathyroid. Ing kasus iki, gagal dumadi ing proses metabolisme kalsium lan fosfor. Penyakit neurodegeneratif sing padha bisa kedadeyan lan nglanggar imbangan asam-basa ing awak. Alkali nyebabake mundhut asam. Nanging senyawa alkali ana ing kaluwihan. Ana uga pendapat yen sindrom Farah nyinaoni kelainan genetis. Mulane, mutates gen, sing tanggung jawab kanggo ijol-ijolan unsur kaya kalsium. Nanging, versi iki akeh kontradiksi. Ana kasus sing didhewekaken nalika gejala penyakit kasebut dicethakake sawise iradiasi ing wilayah sirah, keracunan karo racun, timbal, ing bocah-bocah karo sindrom Down. Uga, calcification didiagnosa ing wong sing wis rubela (jarang). Penyebab lain saka calcification saka ganglia basal yaiku trauma lair.

Cara riset kanggo diagnosis

Sadurunge miwiti tomografi komputer, pasien ngalami studi sinar X saka otak. Thanks kanggo munculé metode panelitèn modhèrn, para panaliti nampa foto sing luwih informatif saka wilayah sing kena pengaruh. Nanging, perlu dicathet yen sensitivitas komputer, ora imaging resonans magnetik, luwih sensitif ing gambar klinis iki. Nalika nganalisa sebagian besar gambar, wilayah-wilayah sing kena pengaruh kasebut mung dibuwang menyang balok pucet. Ukurane cilik. Paling asring, owah-owahan ganglia, thalamus, lan cerebellum basal. Tingkat calcification kira-kira padha karo wong enom, sing ing wong tuwa. Uga, ora ana bedane antarane klompok-klompok ing ngendi penyakit Farah iku asimtomatik, lan sindrom kasebut diiringi gejala kasebut.

Ujian histologis

Nalika nindakake riset pathoanatomis ing otak, gambar ing ngisor iki katon: prau duwe tampilan putih (sawetara cabang bercabang). Nalika sampeyan nutul piso, swara kaya swara. Kanggo analisis histologis, materi kasebut dicithak: bagéan saka korteks serebral, basal ganglia, lan cerebellum. Punika ing area sing terakhir sing calcification paling kerep occurs. Ing sampel kalsium garam ana. Uga, paling asring dideteksi ing arteri (cilik, medium), kapiler. Kurang kerep (kasus sing kadhangkala), penyakit Far uga kena vena. Konglomerat kalsium ukuran cilik sing ditemokake ing saindhenging dawane kapal, uga ing jaringan jejer. Uga ana ing jaringan kasebut, anané jejak arsenik, aluminium, kobalt, mucopolysaccharides diisolasi.

Statement of diagnosis

Gumantung apa panyakit Phara duwe gejala, diagnosis bisa uga angel. Biasane, dheweke disebabake kanthi ora sengaja, nindakake tomography kanggo ngonfirmasi penyakit sing beda. Kaping pisanan, ahli ora kalebu pelanggaran metabolisme kalsium, malformasi liya. Sabanjure tomography (utawa studi sinar X) diandharake. Dokter ngomong yen salah sawijining masalah ing diagnosis sing bener yaiku hypoparathyroidism. Penyakit iki, sing ditindakake kanthi defisit hormon paratiroid. Akibaté, tingkat kalsium ing getih mudhun, lan tingkat fosfor nambah. Yen tomografi diitung ngukur struktur striospallo, banjur tes tambahan dibutuhake kanggo mbedakake hypoparathyroidism saka kondisi kayata penyakit Phara. Kaping pisanan, penting kanggo nemtokake tingkat hormon paratiroid lan kalsium. Uga, nalika ndandani lara parasit sistem saraf digunakake. Ana reaksi tartamtu ing getih, cairan cerebrospinal. Jeblugan sing sithik banget mbedakake karo kondisi kayata sclerosis Burneville.

Perawatan

Mupangake akumulasi calcium, sing dibentuk ing otak lan pembuluh, ora mungkin. Minangka aturan, perawatan penyakit kasebut minangka gejala. Kaping pisanan, ditemtokake kanggo ningkatake pertukaran kalsium lan fosfor ing awak. Yen gejala penyakit Parkinson diamati , spesialis menehi obat khusus (levodopa). Uga, penyakit Phara, perawatan saka manifestasi, nyakup intake saka antioksidan, agen kanggo ningkatake metabolisme. Terapi karo blockers saluran kalsium ora efektif. Iku worth considering kasunyatan sing penyakit iki langka lan kurang sinau. Ing kasus-kasus sing paling umum, therapy bisa nyebabake gejala panyakit kasebut, nanging ora nyedhaki tingkat kalsifikasi.

Proyeksi kanggo penyakit kasebut

Wiwit kahanan iki nyebabake metabolisme ing otak, uga garam kalsium duweni efek irritating ing jaringan, prediksi penyakit Farah sing jelas ambigu. Penyakit iki alon-alon, kanthi umur, panyimpenan kalsium nambah. Mesthi, kabeh iki ora kedadeyan ing setahun. Minangka aturan, panyakit neurodegeneratif bisa dikembangake nganti pirang-pirang dekade. Masalah utama yaiku kurang informasi babagan kondisi kasebut, lan uga ora ana perawatan sing spesifik. Mulane, terapi iki ditujukan kanggo ningkatake kualitas urip pasien. Titik negatif liyane - penyakit iki diarani kurang apik ing tahap awal.